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丙苯酮尿症该怎么治疗

   日期:2025-05-30     来源:淘宝    作者:tb    浏览:24    评论:0    
核心提示:丙苯酮尿症是一种比较常见的疾病,是由于体内堆积了太多的丙苯酮氨酸,并从我们的尿液里排除,并且还会遗传,给患者的工作和生活都带来非常大的影响,更会严重影响患者的健康生活。那么,究竟丙苯酮尿症的治疗方法是

丙苯酮尿症是一种比较常见的疾病,是由于体内堆积了太多的丙苯酮氨酸,并从我们的尿液里排除,并且还会遗传,给患者的工作和生活都带来非常大的影响,更会严重影响患者的健康生活。那么,究竟丙苯酮尿症的治疗方法是什么呢?怎样才能治愈呢?想要知道答案的朋友们,请仔细的阅读下文吧!

1.低苯丙氨酸饮食

主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需 50~70mg/(kg?d),3~6个月约40mg/(kg?d),2岁约为25~30mg/(kg?d),4岁以上约10~30mg /(kg?d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。

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